terça-feira, 6 de dezembro de 2011

Sobre a doença: O que é doença de Pick?

Escolhi a melhor explicação que encontrei na internet, e que descreve mais semelhanças com meu pai:



"A doença de Pick, descrita pela primeira vez em 1892, consiste em uma demência progressiva definida de acordo com critérios clínico-patológicos. Ao contrário da doença de Alzheimer e outras demências que apresentam déficits cognitivos localizados no córtex posterior (parietal), a doença de Pick costuma afetar os lobos frontal e/ou temporal. Atualmente, este distúrbio é considerado por muitos autores como parte de um ‘complexo’ de distúrbios neurodegenerativos com aspectos clínicos e histopatológicos similares".

O conceito de demência fronto-temporal – da qual a doença de Pick é um exemplo – engloba uma ampla variedade de distúrbios. Clinicamente, a doença de Pick (DP) pode ser idêntica a diversas outras situações envolvendo degeneração do lobo frontal. 

Alguns casos detectados precocemente evidenciam uma gliose subcortical progressiva, mas não raramente encontra-se um quadro de demência sem qualquer alteração histopatológica específica.
A DP responde por 10-15% dos casos de demência clínica.

Ela é a terceira forma mais comum de demência cortical neurodegenerativa, perdendo apenas para a doença de Alzheimer e a doença dos corpos de Lewy. Após o óbito, apenas cerca de 5-7% dos pacientes classificados clinicamente como portadores da doença de Pick preenchem os critérios neuropatológicos para DP. O inverso também é verdadeiro: muitos pacientes com DP confirmada à autopsia receberam um diagnóstico de doença de Alzheimer (ou outro distúrbio neurodegenerativo) durante a vida.

A DP é inexoravelmente progressiva, levando o paciente a uma incapacidade severa e óbito após uma média de 6-10 anos de evolução. Os homens são mais afetados que as mulheres, especialmente entre os 55-65 anos de idade.


O início da disfunção comportamental e cognitiva é insidioso. Os pacientes começam com alterações discretas do nível de consciência e o curso clínico nos primeiros 2 anos de evolução depende principalmente do sítio da disfunção.

Indivíduos com disfunção orbitofrontal desenvolvem um comportamento agressivo e anti-social. Leptomania e distúrbios obsessivos ou repetitivos são comuns. Pacientes com disfunção frontal dorsomedial ou dorsolateral desenvolvem déficits de atenção ou mesmo amnésia, apatia, redução da espontaneidade, depressão. 

Os distúrbios da fala e da linguagem em geral evoluem rapidamente, e tendem a ser mais intensos que o comprometimento da memória. A incontinência esfincteriana se instala precocemente (ao contrário do observado na doença de Alzheimer). Alguns pacientes podem apresentar parkinsonismo, mas este, quando severo, sugere a presença de outro diagnóstico (p.ex.: degeneração dos gânglios corticobasais, doença de Lewy, paralisia supranuclear progressiva, etc).

Os achados ao exame físico são bastante semelhantes a um quadro de doença de Alzheimer. Ecolalia, anomia, ecopraxia, hiporreflexia generalizada ou  localizada, acinesia, paratonia e tremores de repouso podem ser observados. A capacidade de orientação espacial costuma estar preservada.
Infelizmente, não existe uma farmacoterapia específica para a DP. Muitos autores recomendam o uso de neuroprotetores (p.ex.: ibuprofeno, vitamina E) e sintomáticos (p.ex.: antidepressivos, agentes colinérgicos e dopaminérgicos).
O acompanhamento periódico é necessário para tratar os distúrbios comportamentais e os problemas clínicos subseqüentes, com reavaliação do diagnóstico sempre que preciso. Assim como na maioria dos casos de demência, a DP é lentamente progressiva, levando o paciente a incapacitação. O processo todo pode levar vários anos.



A doença de Pick (DP) é uma forma de demência fronto-temporal e responde por 15% dos casos de demência clínica. A DP é inexoravelmente progressiva, levando o paciente a uma incapacidade severa e óbito após uma média de 6-10 anos de evolução. Os homens são mais afetados que as mulheres, especialmente entre os 55-65 anos de idade. Ao exame clínico, os achados são bastante semelhantes a um quadro de doença de Alzheimer. Os exames complementares em geral são utilizados para excluir diagnósticos diferenciais. Não existe farmacoterapia específica para a DP.














 
Fonte: Equipe Editorial Bibliomed

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